HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA O ENFERMEDAD DE MARCHIAVA-MICHELI

Este tipo de hemoglobinuria consiste en un defecto en la membrana eritrocitaria que origina hemólisis en los mismos en presencia del COMPLEMENTO. Dado que las crisis hemolíticas se producen generalmente en la noche, esta enfermedad recibe el nombre de NOCTURNA. A la mañana siguiente de la crisis el paciente manifiesta orina de color roja (HEMOGLOBINURIA) y en sedimento urinario se observan células epiteliales con hemosiderina

ETIOPATOGENIA:

• Tras infección
• Ingestión de hierro
• Vacunas
• Menstruación 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• Esplenomegalia, el bazo está on fire destruyendo hematíes.
• Ictericia por hiperbilirrubinemia.
• Trastornos del crecimiento y deformaciones esqueléticas, por hiperplasia medular compensatoria.
• Cálculos biliares frecuentes.

Cursa con granulocitopenia y trombocitopenia. Más frecuente en adultos jóvenes. Tratable por transfusiones. 

"Mañanas oscuras, atardeceres amarillos"